Hauterkrankungen, blasenbildende: Diagnose

Definition
Erworbene, nicht-infektiöse, autoimmun-bullöse (blasenbildende) Hauterkrankungen.

Ätiologie

Bedingt durch Autoantikörperbildung gegen Haftstrukturen der Haut. Weiter unterteilbar mittels Klinik, Histologie, Immunfluoreszenz (IF) (Fluoreszenz-Mikroskopie) und ELISA.

Pemphigus vulgaris

Definition
Intraepidermale Blasenbildung (Akantholyse) vorwiegend bei Patienten im 4. bis 6. Lebensjahrzehnt

Lokalisation

• Schleimhaut (meist Mundhöhle)
• Haut (ohne besondere Prädilektionsstellen)
  

Symptome

• primär schlaffe Blasen auf normaler Haut
• frühes Platzen der Blasendecken, Entstehung schlecht heilender Erosionen, Verkrustung, Sekundärinfektion
• Störung des Allgemeinzustandes

Diagnostik

• Klinik: Nikolski-Zeichen: Verschieblichkeit der Blasen innerhalb der Epidermis
• Histologie
• Immunfluoreszenztest im Hautbiopsat
• Pemphigusautoantikörper im Blut (Desmoglein 3[& 1] als Antigen-Bestimmung mit indirekter IF und ELISA)

Verlauf

• Beginn meist in Mundhöhle (70%)
• später Körperherde
• plötzliche Exazerbation, Letalität ohne Therapie nahe 100%

Merke
Isolierter Pemphigus der Mundschleimhaut wird nicht selten verkannt ("Aphthen")!

Bullöses Pemphigoid

Definition
Subepidermale Blasenbildung, vorwiegend bei Patienten über 60 Jahren

Prädilektionsstellen

• Hals
• Achselhöhlen
• Leistenbeugen
• Oberschenkel
• Mundschleimhaut selten befallen

Symptome

• pralle Blasen, häufiger mit hämorrhagischem Inhalt, auf meist entzündeter Haut ("urtikariell")
• Platzen, Verkrustung und Sekundärinfektion möglich, gute Heilungstendenz
• Störung des Allgemeinzustandes
• starker Juckreiz

Diagnostik

• Klinik, Histologie, direkte IF (Hautbiopsie)
• bei 70% der Patienten Pemphigoidantikörper im Blut (BP-180 ELISA)

Verlauf

• Beginn meist mit wenigen Blasen, später Ausdehnung
• Verlauf chronisch rezidivierend über Jahre
• Spontanremission möglich
• keine (geringe) Letalität

Herpes (Pemphigoid) gestationis

Definition
Seltene, autoimmun-bullöse, zunächst urtikarielle, dann blasenbildende Dermatose der Schwangerschaft

• klinisch und immunpathologisch dem BP verwandt
• Beginn während des 4.-7. Schwangerschafts-Monat; CAVE: perinatales Rezidiv!
• Nachweis von Komplement und Immunglobulin an der Basalmembran mittels IF. Nachweis von Serum AKmit ELISA
• Abheilung 2-3 Wochen nach der Entbindung

Dermatitis herpetiformis (Duhring)

Definition
Subepidermale Blasenbildung, Häufigkeit Männer:Frauen 2:1, zwischen 20. und 55. Lebensjahr

Prädilektionsstellen

• Extremitätenstreckseiten
• Schulterblattregion
• Gesäß

Symptome

• in herdförmiger Anordnung: Erytheme, Quaddeln, Bläschen, Papeln, Kratzspuren
• starker, brennender Juckreiz
• Eosinophilie in Blut und Blaseninhalt
• Provokation von Hauterscheinungen durch Gabe von Jodkali (lokal oder systemisch) möglich. CAVE: NW!
• glutensensitive Enteropathie bei 2/3 aller Patienten

Diagnostik

Klinik Histologie, Immunfluoreszenz

• granuläre IgA-Ablagerungen in der Haut an den Papillenspitzen (häufig) oder linear an der Basalmembran (selten)
• Antiendomysium AK positiv in ca. 70%
• Antigliadin AK positiv

Verlauf

chronisch-rezidivierend meist über viele Jahre, keine Letalität

DRUCKEN SENDEN PDF EMPFEHLEN